管理急性发作的遗传性血管性水肿:ecallantide的角色。

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达菲H, Firszt R

管理急性发作的遗传性血管性水肿:ecallantide的角色。

J血液地中海。2015年4月16日,6:115-23。doi: 10.2147 / JBM.S66825。eCollection 2015。

PubMed ID

25931832 (在PubMed

]

文摘

遗传性血管性水肿(已经)的特点是作为一个情景肿胀与常染色体显性遗传疾病。临床特征包括nonpitting外部或粘膜水肿的身体表面,患者常常表现为四肢肿胀,腹痛,和肿胀的嘴和喉咙,从而导致窒息。患者有经典没有关联的荨麻疹,这通常被称为nonhistaminergic血管性水肿。已经涉及到长期的预防,治疗短期预防和管理急性发作。直到过去的几年中,急性发作主要处理支持措施。三个类药物最近通过了美国食品和药物管理局(FDA)管理的急性有攻击。Ecallantide重组蛋白,充当一个可逆的激肽释放酶的抑制剂,目前显示有急性发作的那些> / = 12岁。在两个随机、双盲、安慰剂对照、多中心试验,EDEMA3 EDEMA4,患者30毫克的ecallantide证明显著改善症状相比安慰剂。除了用作治疗有ecallantide已经使用了标签的管理nonhistaminergic血管性水肿,不是因为有。Ecallantide治疗已显示出这些其他形式; however, data are limited to mainly case reports at this time. Ecallantide is generally a safe and well-tolerated medication; however, based on reports of anaphylaxis, ecallantide does contain a black box warning. Due to the risk of anaphylaxis, ecallantide cannot be self-administered and must be given by a health care professional. Overall, ecallantide is a safe and effective medication for the treatment of acute attacks of HAE.

DrugBank数据引用了这篇文章

药物

Ecallantide