血友病在第三年。

文章的细节

引用
复制到剪贴板

Franchini M, Mannucci点

血友病在第三年。

血启2013年7月,27 (4):179 - 84。doi: 10.1016 / j.blre.2013.06.002。Epub 2013年6月28日。

PubMed ID
23815950 (在PubMed
]
文摘

血友病A的x染色体遗传性出血性疾病,由于缺乏凝血因子八世(FVIII)。根据FVIII缺乏的程度,轻微、中等和严重之分是公认的形式。虽然轻微的血友病患者通常只流血过多外伤或手术后,那些严重的血友病经历频繁的自发或大出血后轻微的创伤,特别是关节和肌肉。血友病的现代管理开始于1970年代,实际上是基于几个plasma-derived或重组FVIII产品。此外,合成药物去氨加压素可用于预防或治疗出血患者轻度血友病a长期和持续的替代疗法(预防),推荐的治疗严重的血友病,防止出血和合成关节损伤。在过去的二十年血友病护理的高标准极大地改善了患者的生活质量和寿命已达到non-hemophilic男性,至少在高收入国家。最严重的和富有挑战性的并发症治疗血友病A抑制剂的发展,呈现FVIII集中输注无效和暴露病人发病率和死亡率的风险增加。在这个复习资料,实际知识血友病患者的临床特征和管理进行了总结。

DrugBank数据引用了这篇文章

药物