自身免疫性channelopathies的神经系统。

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Kleopa KA

自身免疫性channelopathies的神经系统。

咕咕叫Neuropharmacol。2011年9月,9 (3):458 - 67。doi: 10.2174 / 157015911796557966。

PubMed ID

22379460 (在PubMed

]

文摘

离子通道是复杂的跨膜蛋白,安排必要的电信号可兴奋组织的正常功能,包括中枢神经系统、周围神经、骨骼和心脏肌肉。分子生物学的进展使得克隆和表达的基因编码通道蛋白,而类似的生物物理学的进步,包括膜片钳电生理及相关技术,使表达蛋白质的功能评估单通道分子层面的可能。离子通道的作用缺陷在许多疾病的发病机制在过去二十年中已经变得越来越明显。神经channelopathies往往由基因决定的,但也可以通过自身免疫机制。所有这些自身免疫性疾病会出现多种症状或独立于恶性肿瘤。自身抗体的致病性离子通道已经证明在这些条件下,免疫疗法,病人可能反应良好,减少致病性自身抗体的水平。自身免疫性channelopathies可能预后良好,特别是早期诊断和治疗,如果他们是non-paraneoplastic。本文侧重于临床、病理生理的和自身免疫性离子通道疾病的治疗方面的神经系统。

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