静脉注射免疫球蛋白引起核扩散和免疫球蛋白合成B细胞的共同变量免疫缺陷患者:一个机制的有益作用丙种球蛋白在原发性免疫缺陷。

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Bayry J,弗尔涅EM、女士Maddur Vani J, Wootla B, Siberil年代,季米特洛夫JD, Lacroix-Desmazes年代,Berdah M, Crabol Y, Oksenhendler E,利维Y, Mouthon L, Sautes-Fridman C, Hermine O, Kaveri SV

静脉注射免疫球蛋白引起核扩散和免疫球蛋白合成B细胞的共同变量免疫缺陷患者:一个机制的有益作用丙种球蛋白在原发性免疫缺陷。

J Autoimmun。2011年2月,36 (1):15。doi: 10.1016 / j.jaut.2010.09.006。Epub 2010年12月9日。

PubMed ID
20970960 (在PubMed
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文摘

常见的变量免疫缺陷(CVID)与低血清免疫球蛋白浓度和增加对感染和自身免疫性疾病的易感性。CVID患者的首选治疗替代静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)治疗。丙种球蛋白一直有利于预防或减轻感染的严重程度和大多数CVID患者自身免疫和炎症过程。虽然行动的机制的丙种球蛋白治疗高剂量的患者自身免疫疾病研究,丙种球蛋白的潜在机制的有益影响原发性免疫缺陷不是完全理解。因此我们调查的替代剂量丙种球蛋白的影响,探索其行动从CVID患者B细胞。我们证明在低剂量丙种球蛋白引起核扩散和B细胞的免疫球蛋白合成CVID病人。有趣的是,B细胞的丙种球蛋白与感应无关刺激B细胞IFN-gamma效应细胞因子和转录因子T-bet。在一起,我们的研究结果表明,在某些CVID病人,丙种球蛋白矫正缺陷信号提供的B细胞正常T细胞和B细胞增殖提供T-independent信号。IVIg的替代治疗原发性免疫缺陷因此不是一个merepassive抗体阻止完全转移复发性感染;相反,它有一个积极的作用在调节自身免疫和炎症反应通过调节B细胞功能,从而实施免疫系统的动态平衡。

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