诊断和治疗的进步再结晶的血浆树突细胞肿瘤:专注于造血细胞移植。
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Kharfan-Dabaja马,拉撒路嗯,Nishihori T•马哈福兹RA, Hamadani M
诊断和治疗的进步再结晶的血浆树突细胞肿瘤:专注于造血细胞移植。
血液骨髓移植杂志。2013年7月19日(7):1006 - 12所示。doi: 10.1016 / j.bbmt.2013.01.027。Epub 2013 2月5。
- PubMed ID
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23396213 (在PubMed]
- 文摘
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再结晶的血浆树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种极其罕见的疾病分类根据世界卫生组织的急性髓系白血病。恶性细胞的表型,coexpress CD4(+)和CD56(+)没有coexpressing常见的淋巴或骨髓谱系标记。BPDCN经常表达CD123、TCL1 BDCA-2, CD2AP。限制CD2AP表达式血浆树突细胞使其成为一个有用的工具来帮助确认诊断。克隆在三分之二的情况下描述复杂的染色体畸变。百分之八十的BPDCN病例表现为非特异性皮肤表现,促使夹杂物的鉴别诊断标准治疗的非典型皮疹耐火材料。预后差,不到18个月的中位生存。不存在前瞻性随机数据来定义最优的一线化疗。当前实践认为急性骨髓类似白血病或急性淋巴细胞类似白血病方案接受诱导治疗。不幸的是,反应是短暂的,第二个缓解难以实现,突显出需要考虑造血细胞移植在发病的早期。 Allografting, especially if offered in first remission, can result in long-term remissions. Preclinical data suggest a potential role for immunomodulatory agents in BPCDN. However, further research efforts are needed to better understand BPDCN biology and to establish evidence-based treatment algorithms that might ultimately improve overall prognosis of this disease.