维生素p /线粒体glycerol-3-phosphate脱氢酶双淘汰赛老鼠反映出人类缺维生素p的特征。

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小林Saheki T,饭岛爱,李MX, K, Horiuchi M, Ushikai M,时候F,孟XJ,井上,日本田岛,本森山M,埃托奥K, Kadowaki T, Sinasac DS,徐LC,教授M,冈,小林T

维生素p /线粒体glycerol-3-phosphate脱氢酶双淘汰赛老鼠反映出人类缺维生素p的特征。

J生物化学杂志。2007年8月24日,282 (34):25041 - 52。Epub 2007年6月25日。

PubMed ID

17591776 (在PubMed

]

文摘

维生素p liver-type线粒体aspartate-glutamate载体,参与尿素,蛋白质和核苷酸生物合成途径提供天冬氨酸盐从线粒体细胞溶质。维生素p中也扮演了重要的角色在胞质NADH运输减少等价物为线粒体malate-aspartate飞船的一个组成部分。在人类中,丧失SLC25A13基因的突变编码维生素p引起成人II型citrullinemia和新生儿肝内胆汁淤积,统称为人类缺维生素p。维生素p淘汰赛老鼠无法显示人类缺维生素p的特性。基于的假设一个增强磷酸甘油穿梭活动可以补偿维生素p的丧失功能的鼠标,我们生成的老鼠总破坏维生素p和线粒体3 -磷酸甘油脱氢酶的基因。结果双淘汰赛老鼠citrullinemia, hyperammonemia口服蔗糖政府进一步升高,低血糖,脂肪肝,人类缺维生素p的所有功能。增加肝脏乳酸/丙酮酸比双淘汰赛的老鼠相比,控制口服蔗糖政府也进一步升高,表明一个改变胞质NADH / NAD(+)比例与观察到的hyperammonemia密切相关。微阵列分析确定了超过100个基因差异表达的双淘汰赛小鼠与野生型相比,控制,揭示基因可能参与补偿或下游的影响结合突变。在一起,我们的数据表明,更严重的表型出现在维生素p /线粒体glycerol-3-phosphate脱氢酶双胜过老鼠代表一个更精确的模型的人类缺维生素p比维生素p淘汰赛老鼠。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
天冬氨酸	钙结合线粒体载体蛋白Aralar2	蛋白质	人类	未知的	不可用	细节