凝血酶原的分子缺陷巴塞罗那。替换为精氨酸半胱氨酸残273人。

文章的细节

引用

公元前Rabiet MJ,富里,富里B

凝血酶原的分子缺陷巴塞罗那。替换为精氨酸半胱氨酸残273人。

生物化学杂志。1986年11月15日;261 (32):15045 - 8。

PubMed ID
3771562 (在PubMed
]
文摘

凝血酶原巴塞罗那一直孤立从患者正常的凝血酶原抗原水平但低凝血酶原凝血剂活动。这种蛋白质的活化是受两个因素之一的缺席Xa-catalyzed分裂,通常导致凝血酶的形成。凝血酶原巴塞罗那和从病人血浆凝血酶原和正常的等离子体,分别在单步,高收益immunoaffinity净化使用conformation-specific抗体固定在琼脂糖。减少和烷基化后,受到胰蛋白酶水解纯化蛋白质。由此产生的肽被反相高效液相色谱分离。比较肽的巴塞罗那和前凝血酶凝血酶原的地图表明肽,确认为在凝血酶原片段274 - 287自动埃德曼降解,失踪的凝血酶原巴塞罗那消化。在色谱源自凝血酶原巴塞罗那,一个额外的肽被观察到。Ala-Ile-Glu-Gly-Cys-Thr-Ala-Thr-Ser-Glu-Tyr-Gln-Thr-Phe-Phe-Asn-Pro-Arg肽的氨基酸序列,对应于残留在凝血酶原除了269 - 287替换为精氨酸半胱氨酸残基273。半胱氨酸的替代精氨酸证实了胰蛋白酶消化14 c-carboxymethylated凝血酶原巴塞罗那。埃德曼降解片段269 - 287表示协会14 c与半胱氨酸残273人。 The replacement of arginine by cysteine at residue 273, adjacent to the known factor Xa cleavage site, precludes normal activation of prothrombin Barcelona by factor Xa and the generation of thrombin.

DrugBank数据引用了这篇文章

多肽
的名字 UniProt ID
凝血酶原 P00734 细节