线粒体靶向信号和成熟肽3-methylcrotonyl-CoA羧化酶。
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Stadler SC, Polanetz R,迈耶,Mayerhofer PU、赫曼JM, Anslinger K,罗斯奇AA, Roschinger W, Holzinger
线粒体靶向信号和成熟肽3-methylcrotonyl-CoA羧化酶。
生物化学Biophys Res Commun。2005年9月2,334(3):939 - 46所示。
- PubMed ID
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16023992 (在PubMed]
- 文摘
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有遗传缺陷3-methylcrotonyl-CoA羧化酶(MCC),亮氨酸退化的一种酶,是一种有机酸血症新生儿扩大排查与表型变量范围从无症状到死亡阶段。在这里,我们表明,酶的两个亚基(MCCalpha;MCCbeta)导入到线粒体基质的经典途径涉及可分裂的针对presequences伴。我们确定了乳沟网站(Tyr41 / Thr42和Ala22 / Tyr23 MCCalpha和MCCbeta)的目标信号和成熟的amino-termini多肽MCC propionyl-CoA羧化酶、线粒体假字。amino-termini包含39 (MCCalpha)或20种氨基酸(MCCbeta)都是必要且充分的目标。线粒体结构要求进口是由定点诱变。我们的研究提供了前提理解特定突变的影响在MCC缺乏症的临床表型。