可能的代谢基础不同免疫缺陷状态与腺苷脱氨酶和嘌呤核苷磷酸化酶的基因缺陷。

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卡森哒,Wasson DB, Lakow E, Kamatani N

可能的代谢基础不同免疫缺陷状态与腺苷脱氨酶和嘌呤核苷磷酸化酶的基因缺陷。

《美国国家科学院刊S a . 1982年6月,79 (12):3848 - 52。

PubMed ID

6808516 (在PubMed

]

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一种遗传缺陷的腺苷脱氨酶(Ado脱氨酶;腺苷aminohydrolase EC 3.5.4.4)导致严重联合免疫缺陷。年青一代的匮乏嘌呤核苷磷酸化酶(磷酸化酶;purine-nucleoside:正磷酸盐ribosyltransferase EC 2.4.2.1)产生选择性细胞免疫赤字。对比说明可能的代谢基础免疫表型,我们比较人类淋巴细胞毒性走向成熟的休息Ado脱氨酶底物的年青一代脱氧腺苷和腺苷磷酸化酶底物脱氧鸟苷。Ado脱氨酶抑制时,微摩尔的脱氧腺苷浓度逐步:辅助suppressor-cytotoxic T细胞死亡,但不是B细胞。所需的毒性磷酸化,随后dATP形成。脱氧腺苷类似物2-chlorodeoxyadenosine, 2-fluorodeoxyadenosine,腺嘌呤arabinonucleoside也静止T细胞死亡。细胞死亡与抑制无关adenosylhomocysteinase (EC 3.3.1.1),但之前是ATP水平逐渐下降。高达1毫米脱氧鸟苷没有影响静息淋巴细胞生存能力,尽管dGTP的合成。 The combination of 200 microM adenosine plus 500 microM homocysteine thiolactone killed dividing lymphocytes but had no discernible toxic effect toward resting T cells, which accumulated adenosylhomocysteine over a 4-hr period but thereafter excreted the nucleoside into the culture medium. The different clinical syndromes associated with genetic deficiencies of Ado deaminase and Puo phosphorylase may be explained by the ability of dATP to kill mature resting T lymphocytes by depleting ATP levels.

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Cladribine	嘌呤核苷磷酸化酶	蛋白质	人类	是的	诱导物	细节