评估红细胞蛋白质组的年轻患者原因不明的溶血性贫血的二维微分为胶液电泳(消化)。
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冯Lohneysen K,斯科特·TM Soldau K,徐X,弗里德曼JS
评估红细胞蛋白质组的年轻患者原因不明的溶血性贫血的二维微分为胶液电泳(消化)。
《公共科学图书馆•综合》。2012;7 (4):e34237。doi: 10.1371 / journal.pone.0034237。Epub 2012年4月3。
- PubMed ID
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22509282 (在PubMed]
- 文摘
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红细胞胞质蛋白表达谱的原因不明的溶血性贫血患儿进行比较与档案的近亲和控制二维微分为胶液电泳(2 d-dige)。严重的贫血患者从补偿(也就是不同的。不需要医疗干预),慢性输血依赖性。所有患者的共同特点包括慢性高程网织红细胞计数和负检查贫血关注人,建议膜缺陷的形态异常,免疫介导性红细胞破坏,和评价最常见的红细胞酶缺陷,glucose-6-phosphate脱氢酶、丙酮酸激酶缺乏症。基于这个初始检查和表示婴儿期或儿童早期,4名患者分为世袭nonspherocytic溶血性贫血(HNSHA)病因不明的被选为蛋白质组学分析。消化分析红细胞胞质蛋白明显歧视每个贫血病人家庭和不相关的控制,揭示蛋白质差异表达的缺失和共享模式。变化表达式模式之间共享的四个患者中确定多个蛋白质类包括说法、细胞骨架和蛋白酶体蛋白质。高表达患者样本的蛋白质与较高的网织红细胞计数,可能识别蛋白质通常是失去的一个子集红细胞成熟期间,包括参与线粒体蛋白质代谢和蛋白质合成。蛋白质与特定的表达式包含组件的谷胱甘肽合成途径,降低抗氧化途径,参与信号转导和核苷酸和蛋白质的新陈代谢。在超过200种蛋白质中确定本研究21蛋白质未被描述为红细胞蛋白质组的一部分。 These results demonstrate the feasibility of applying a global proteomic approach to aid characterization of red cells from patients with hereditary anemia of unknown cause, including the identification of differentially expressed proteins as potential candidates with a role in disease pathogenesis.