Arg-4变异因子IX斯特拉斯堡2显示了夏延迟激活的因素。
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de la Salle C, Charmantier杰,Ravanat C, Ohlmann P,哈特曼ML, Schuhler年代,比绍夫R,伊C, Roecklin D, Balland,等。
Arg-4变异因子IX斯特拉斯堡2显示了夏延迟激活的因素。
Nouv牧师Fr内科杂志。1993;35 (5):473 - 80。
- PubMed ID
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8295821 (在PubMed]
- 文摘
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我们在DNA和蛋白质含量特征变异因子IX,斯特拉斯堡第九凝血因子2,负责严重形式(< 0.01 U /毫升)的血友病b因子IX斯特拉斯堡2第九凝血因子的分子量高于正常。突变G - - >在6365位置的基因是由DNA测序证明和证实了限制映射显示缺乏有三世的网站。这导致了替换前肽谷氨酰精氨酸在位置4。斯特拉斯堡第九凝血因子2被DEAE琼脂糖层析纯化从等离子体和immunoaffinity第九,相对于正常的因素,结合钙的突变蛋白明显减少乳酸钙琼脂糖凝胶。量化gamma-carboxyglutamic酸残留给约50%羧化作用因子IX相比正常。斯特拉斯堡IX因子Microsequencing NH2-terminal部分2确认附件前肽和变异参数- - > Gln。夏斯特拉斯堡第九凝血因子的激活2纯化因子被发现弱智比正常IX因子,但是在激活突变因子IXa能够激活因子X总之,斯特拉斯堡第九凝血因子2循环附加前肽和显示减少gamma-carboxylation夏和延迟激活因子,而是一种正常的能力激活因子X夏总卵裂后因素。