圣迪马斯第九凝血因子。替换谷氨酰胺的Arg-4前肽导致不完整的gamma-carboxylation和改变磷脂绑定属性。
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器皿J, Diuguid DL, Liebman哈,Rabiet MJ, Kasper CK,公元前富里,富里B,斯塔福德DW
圣迪马斯第九凝血因子。替换谷氨酰胺的Arg-4前肽导致不完整的gamma-carboxylation和改变磷脂绑定属性。
生物化学杂志。1989年7月5日;264 (19):11401 - 6。
- PubMed ID
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2738071 (在PubMed]
- 文摘
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DNA序列分析的IX因子血友病B病人(98% IX因子抗原;小于0.01单位/毫升凝血活性)已经确定在第二外显子点突变。鸟嘌呤,腺嘌呤过渡引起谷氨酰胺的替换密码子的精氨酸密码子在前肽4因子IX。这变种,称为圣迪马斯第九凝血因子循环在等离子体proFactor第九还留有突变18-amino酸前肽。像剑桥(Arg-1——Ser),第九凝血因子IX因子圣迪马斯是无法表达metal-induced抗原表位被conformation-specific多克隆抗体。碱性水解氨基酸分析表明,纯化因子IX圣迪马斯包含第九凝血因子相比减少了gamma-carboxyglutamyl残留物的数量。然而,这种蛋白质经历metal-induced固有荧光的猝灭。此外,圣迪马斯第九凝血因子无法与磷脂囊泡。圣迪马斯第九凝血因子缺乏凝血剂的活动可以归因于受损calcium-induced构象变化和损失的能力结合磷脂囊泡在钙离子的存在。