四氢生物蝶呤生物合成、再生和功能。

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Thony B,奥尔巴赫G,布劳N

四氢生物蝶呤生物合成、再生和功能。

j . 2000 4月1;347 Pt 1:1-16。

PubMed ID

10727395 (在PubMed

]

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四氢生物蝶呤(BH(4)代数余子式的各种流程是必不可少的,可能存在于高等生物的每一个细胞或组织。黑洞(4)需要各种酶活性,并在细胞水平上定义函数。黑洞的新创生物合成途径(4)从三磷酸鸟苷三磷酸鸟苷涉及cyclohydrolase我6-pyruvoyl-tetrahydropterin合成酶和sepiapterin还原酶。辅因子再生需要pterin-4a-carbinolamine脱水酶和dihydropteridine还原酶。基于基因克隆、重组表达,诱变研究晶体的结构分析和核磁共振研究,反应机制提出了酶的生物合成和回收。关于代数余子式生物合成的调控,主要控制的是三磷酸鸟苷cyclohydrolase我的表达可能是细胞因子诱导的控制下。至少在肝脏,活动被黑洞(4),但刺激通过苯丙氨酸三磷酸鸟苷cyclohydrolase我反馈调节蛋白。取决于BH的酶(4)苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸羟化酶,后两个是病原反应酶对儿茶酚胺和5 -羟色胺(血清素)的生物合成,都没有合酶亚型和glyceryl-ether mono-oxygenase。在细胞水平,黑洞(4)被发现是一个增长或扩散因素短膜虫属下方,haemopoietic细胞和各种哺乳动物细胞系。在神经系统中,黑洞(4)是一个没有自我保护的因素,或通过NO合酶途径一般neuroprotecting因素,并且neurotransmitter-releasing函数。 With regard to human disease, BH(4) deficiency due to autosomal recessive mutations in all enzymes (except sepiapterin reductase) have been described as a cause of hyperphenylalaninaemia. Furthermore, several neurological diseases, including Dopa-responsive dystonia, but also Alzheimer's disease, Parkinson's disease, autism and depression, have been suggested to be a consequence of restricted cofactor availability.

DrugBank数据引用了这篇文章

药物

Sapropterin