直立的不宽容和心动过速与norepinephrine-transporter不足有关。
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小香农,Flattem NL,约旦J,雅各G,黑色BK, Biaggioni我,布莱克RD,罗伯逊D
直立的不宽容和心动过速与norepinephrine-transporter不足有关。
郑传经地中海J。2000年2月24日,342 (8):541 - 9。
- PubMed ID
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10684912 (在PubMed]
- 文摘
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直立耐受不能背景:是一种综合症,其特征是头晕,疲劳,改变心理状态、晕厥和体位性心动过速与血浆去甲肾上腺素浓度偏高与同情的流出。我们测试了去甲肾上腺素转运体的假设功能受损导致直立耐受不能的病理生理机制。方法:直立耐受不能在病人和她的亲戚,我们测量姿势血压、心率、血浆儿茶酚胺,和系统性去甲肾上腺素的溢出和间隙,我们norepinephrine-transporter基因测序和评估其功能。结果:病人有高意味着血浆去甲肾上腺素浓度而站,与均值(+ / -标准差)浓度在正常受试者(923和439 + / -129 pg /毫升(5.46 vs 2.59 + / - -0.76 nmol / l]),减少系统性的去甲肾上腺素间隙(1.56 vs 2.42 + / - -0.71升/分钟),损伤后的血浆去甲肾上腺素浓度增加管理的酪胺(12和56 + / -63 pg /毫升(0.07 vs 0.33 + / - -0.37 pmol / l]),和一个不成比例的增加,血浆去甲肾上腺素的浓度相对于dihydroxyphenylglycol。norepinephrine-transporter基因的分析表明,渊源者为外显子的突变杂合的9(编码改变从鸟嘌呤与胞嘧啶位置237)导致超过98%的损失函数相比与野生型基因。突触间隙去甲肾上腺素的损伤可能导致综合征的特点是过度交感激活生理刺激的反应。突变等位基因渊源者的家庭隔离的姿势异常心率和血浆儿茶酚胺体内平衡。结论:基因或收购了去甲肾上腺素失活的赤字可能构成hyperadrenergic直立耐受不能导致。