疾病有关的突变KCNE钾通道亚单位(MiRPs)揭示滥交的多个电流和保护机制的破坏。
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雅培GW, Goldstein SA
疾病有关的突变KCNE钾通道亚单位(MiRPs)揭示滥交的多个电流和保护机制的破坏。
FASEB j . 2002年3月,16 (3):390 - 400。
- PubMed ID
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11874988 (在PubMed]
- 文摘
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KCNE基因编码单膜域的子单元,MinK-related肽(MiRPs),与成孔α亚基组装建立体内钾离子通道的属性。调查是否貂皮、MiRP1 MiRP2操作同样与已知本机α亚基合作伙伴(分别,HERG KCNQ1和Kv3.4)两个守恒的残留与人类疾病相关的和有影响力的通道功能进行评估。MiRPs组装与各种各样的α亚基在实验细胞体内,可能这样做,每个肽也是评估与其他两个α亚基。遗传变异的天冬氨酸天冬酰胺(D - - > N)屈服D76N-MinK与心律失常和耳聋;类似物D82N-MiRP1和D90N-MiRP2进行了研究。突变的精氨酸组氨酸(R - - > H)收益率R83H-MiRP2与周期性瘫痪;的类似物K69H-MinK和K75H-MiRP1也进行了研究。宏观和单通道电流显示,D - - > N突变抑制功能的一个子集而R / K - - > H貂的活性改变,MiRP1, MiRP2所有三个α亚基。研究结果表明KCNE肽互动同样具有不同α亚单位和提出一个假设:临床表现的遗传KCNE点突变的结果从多个本地中断电流通过滥交的交互。