我翻译后N-glycosylation类型的跨膜KCNE1肽:影响膜蛋白的生物起源和疾病。
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Bas T高GY里沃夫,钱德拉塞卡KD, Gilmore R, Kobertz WR
我翻译后N-glycosylation类型的跨膜KCNE1肽:影响膜蛋白的生物起源和疾病。
生物化学杂志。2011年8月12日;286 (32):28150 - 9。doi: 10.1074 / jbc.M111.235168。Epub 2011年6月15日。
- PubMed ID
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21676880 (在PubMed]
- 文摘
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N-Glycosylation膜蛋白是至关重要的适当的折叠,co-assembly通过分泌通路和随后的入学考试。这里,我们检查N-glycan除了I型跨膜的动力学KCNE1 K(+)通道beta-subunits,点突变的地方,防止在一个共识N-glycosylation网站引起心脏节律紊乱症,先天性耳聋。我们表明,KCNE1两个截然不同的N-glycosylation网站:一个典型的co-translational站点和达成共识后网站大约20残留外,意外获得N-glycans蛋白质合成(翻译后)。突变,切除co-translational站点与此同时减少在翻译后糖基化网站,导致unglycosylated KCNE1子单元,无法达到与同源K(+)细胞表面通道。这个长期抑制翻译后N-glycosylation非常具体,因为诱变的转换KCNE1翻译后变成一个co-translational站点恢复顺行和monoglycosylation贩运。这些结果直接解释单点突变如何防止N-glycan附件在多个网站,提供一个新的人类疾病的生物机制。