增加细胞表面表达的c端截断促红细胞生成素受体在红血球增多症。
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大泽生米,中村元桥T, Y, Hiroyama T, Iwama,涩谷,中H
增加细胞表面表达的c端截断促红细胞生成素受体在红血球增多症。
J Haematol欧元。2001年8月,67 (2):88 - 93。
- PubMed ID
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11722595 (在PubMed]
- 文摘
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主要家族和先天性红血球增多症(PFCP)是一种障碍,其特征是红细胞的数量增加,尽管正常血氧压力和正常血清促红细胞生成素(EPO)水平。最近的研究显示,红色的祖细胞从某个人PFCP表达各种形式的促红细胞生成素受体(EPOR)截断末端羧基部位(EPOR-TTC (PFCP))。EPOR-TTC传播EPO-mediated增殖信号(PFCP)可以更有效地比长篇EPOR (EPOR-F),至少部分原因是有缺陷的招聘SHP-1磷酸酶这些受体。与之前的研究结果相一致,Ba / F3转染子表达EPOR-TTC (PFCP)显示更高的增殖反应促红细胞生成素。在那些转染子,我们发现EPOR-TTC (PFCP)表达更丰富比EPOR-F在细胞表面。证实了这种倾向transient-expression实验使用COS7细胞。自EPOR蛋白质的表达水平没有显著差异在这些转染子中,细胞表面表达的差异可能是依赖翻译后机制(s)。除了缺陷招募SHP-1 EPOR-TTC (PFCP),更有效的运输和表达在细胞表面出现作为机制负责增加红细胞的EPO-responsiveness PFCP祖细胞。