滤泡性细支气管炎,表型与CD25不足有关。
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Bezrodnik L, Caldirola女士,Seminario AG) Moreira我,盖拉德MI
滤泡性细支气管炎,表型与CD25不足有关。
Exp Immunol。2014年2月,175 (2):227 - 34。doi: 10.1111 / cei.12214。
- PubMed ID
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24116927 (在PubMed]
- 文摘
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(调节性T细胞亚群;CD4 (+) CD25 (+) forkhead盒蛋白3 (FoxP3(+)))的子集T细胞参与维护外围自我耐受性通过积极抑制autoreactive T细胞的活化和扩张。信号通过白介素2受体(IL-2R)导致T细胞耐受通过控制三个重要方面的调节性T细胞生物学(Treg)。CD25的alpha-chain IL-2R,音乐会和beta-chain gamma-chain,构成了完整的IL-2R。CD25只占2绑定关联而不是信号分子的招聘。然而,它的重要性在一个正常的免疫反应的发展强调CD25发现一个截断突变的结果在一个人类免疫缺陷的特征对病毒的易感性增加,细菌和真菌感染。1997年,Sharfe等人描述一个婴儿有严重的细菌,病毒和真菌感染。项自体T淋巴细胞是比较低,T细胞显示弱增生性反应促分裂原体外和同种异体皮肤移植的病人显示没有拒绝。但是,与儿童重度联合免疫缺陷(SCID),除了没有循环的T细胞,病人也发达外周淋巴细胞增殖和自身免疫性原发性胆汁性肝硬化。我们现在第一位女阿根廷CD25的突变与慢性患者和严重的炎症性肺部疾病(与淋巴细胞增生滤泡性细支气管炎),湿疹和感染。 She has no expression of CD25 on CD4(+) T cells and an extremely low amount of Tregs . The molecular study confirmed homozygous missense mutation in the alpha subunit of the IL-2 receptor (CD25alphaR) (c. 122 a > c; p. Y41S).