右束支阻滞综合征的ST段抬高V1 V3和突然死亡——Brugada综合症。

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Brugada J, Brugada P, Brugada R

右束支阻滞综合征的ST段抬高V1 V3和突然死亡——Brugada综合症。

Europace。1999年7月,1 (3):156 - 66。

PubMed ID

11225790 (在PubMed

]

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1992年一个新的综合症是描述组成的晕厥的情节和/或猝死患者的心脏结构正常,心电图(ECG)特征与ST段抬高右束支阻滞导致V1 V3。这种疾病是由基因决定的,传播的一种常染色体显性遗传模式。三个不同的突变,影响心脏结构和功能的钠离子通道基因SCN5A已确定。两个突变导致全损的钠离子通道的功能。其他突变导致加速复苏的钠通道的失活。疾病的发病率是很难估计的,但它会导致4到10突然死亡每年每10000名居民在泰国和老挝等领域。在这些国家,这种病是最常见的导致死亡的年轻人。每年高达50%的突然死亡患者的心脏结构正常的是由这种综合症引起的。诊断很容易通过心电图。隐藏和间歇形式的存在,然而,在一些病人诊断困难。 The ECG can be modulated by changes in autonomic balance and the administration of antiarrhythmic drugs. Beta-adrenergic stimulation normalizes the ECG, while intravenous ajmaline, flecainide or procainamide accentuate ST segment elevation and are capable of unmasking concealed and intermittent forms of the disease. Recent data suggest that loss of the action potential dome in the right ventricular epicardium but not the endocardium underlies ST segment elevation seen in the Brugada syndrome. Also, electrical heterogeneity within the right ventricular epicardium leads to the development of closely coupled extrasystoles via a phase 2 reentrant mechanism, which then precipitates ventricular tachycardia-ventricular fibrillation. Right ventricular epicardium is preferentially affected because of the predominance of transient outward current in this tissue. Antiarrhythmic drugs like amiodarone and beta-blockers do not prevent sudden death in symptomatic or asymptomatic individuals. Gene therapy may offer a cure in future years. Implantation of an automatic cardioverter-defibrillator is the only currently proven effective therapy.

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
普鲁卡因胺	钠离子通道蛋白类型5α亚基	蛋白质	人类	未知的	抑制剂	细节