氧化应激导致人类的血红素增强内皮细胞损伤oxygenase-1缺乏症。
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Yachie, Niida Y,和田T, Igarashi) N,金田H,生田斗真,太K,笠原Y,小泉
氧化应激导致人类的血红素增强内皮细胞损伤oxygenase-1缺乏症。
中国投资。1999年1月,103 (1):129 - 35。
- PubMed ID
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9884342 (在PubMed]
- 文摘
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第一个已知的人类的血红素oxygenase-1 (HO-1)不足提出了报告。病人是一个六岁的男孩严重生长迟缓。他一直遭受持续的溶血性贫血红细胞碎片和血管内溶血,血清结合珠蛋白和低胆红素的矛盾增加。异常凝血/纤维蛋白溶解系统,与thrombomodulin和血管性血友病因子升高,表明存在严重的,持续的内皮损伤。电子显微镜的肾肾小球内皮的超然,透露与皮下沉积的一个身份不明的材料。铁沉积在肾和肝组织指出。肝组织的免疫组织化学和免疫印迹cadmium-stimulated eb病毒转化lymphoblastoid细胞系(拼箱)完全没有透露HO-1生产。一个拼箱来自病人hemin-induced细胞损伤非常敏感。病人的HO-1基因的序列分析显示完全丧失exon-2孕产妇的等位基因和two-nucleotide删除exon3内的等位基因。生长迟缓、贫血、铁沉积,易受压力的伤害都是特征观察到最近描述HO-1针对性的老鼠。 This study presents not only the first human case of HO-1 deficiency but may also provide clues to the key roles played by this important enzyme in vivo.