影响患者的氟卡尼的新SCN5A基因突变:突变特异治疗长qt综合症?

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Benhorin J,陶布R, Goldmit M, Kerem B,卡斯RS, Windman我,麦地那

影响患者的氟卡尼的新SCN5A基因突变:突变特异治疗长qt综合症?

循环。2000年4月11日,101 (14):1698 - 706。

PubMed ID

10758053 (在PubMed

]

文摘

背景:心肌钠通道基因的突变(SCN5A)会导致先天性长qt综合征的一个变种。这些突变的影响在alpha-subunit频道属性可以被Ib型抗心律失常的药物。最近,我们已经描述了一个新的SCN5A基因突变(D1790G)影响通道属性的方式表明钠Ib类型的阻断剂将在这种突变携带者是无效的。因此,flecainide-acetate心电图的影响,一种Ic钠拦截器,这种突变携带者进行评估。方法和结果:八无症状突变携带者和5对照组进行了研究。静脉注射利多卡因测试首先在只有2突变携带者和对任何心电图参数没有显著影响。氟卡尼显著缩短所有心rate-corrected复极化时间参数只有在运营商和不是在对照组:QT (c)缩短了9.5%(从517年-45 - 468 + / + / -36 ms, P = 0.011),和S-offset T-onset间隔缩短了64.7%(从187年-88 - 66 + / + / -50 ms, P = 0.0092)。氟卡尼也归一化标记基线复极化色散在大多数突变携带者。这些影响在运营商长期(9到17个月)期间维持门诊氟卡尼治疗没有副作用。结论:本报告是第一个描述SCN5A突变携带者,他们明显对氟卡尼利多卡因治疗但没有回应。 These results have important implications for long-QT allele-specific therapeutic strategies.

DrugBank数据引用了这篇文章

药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
氟卡尼	钠离子通道蛋白类型5α亚基	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节