carglumic酸在治疗急性hyperammonemia由于N-acetylglutamate合成酶缺乏症。

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Haberle J

carglumic酸在治疗急性hyperammonemia由于N-acetylglutamate合成酶缺乏症。

其他风险等内容。2011;7:327-32。doi: 10.2147 / TCRM.S12703。Epub 2011 8月2。

PubMed ID

21941437 (在PubMed

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N-acetylglutamate合成酶(唠叨)是一种罕见的先天不足错误影响氨的代谢解毒的尿素循环。争论不休的产物是N-acetylglutamate所需的绝对第一个尿素循环酶的变构激活carbamoylphosphate合成酶1。缺陷的问题争论不休,尿素循环函数可以严重影响导致的致命hyperammonemia新生儿患者或在任何后期的生活。扰不足可以用结构模拟N-acetylglutamate, N-carbamyl-L-glutamate,肠内使用许可的药物。自扰缺乏症是一种极其罕见的疾病,使用N-carbamyl-L-glutamate报告主要是基于单一的病人。根据这些药物是非常有效的治疗急性hyperammonemia通过避免需要在急性代谢解毒代谢失调。也是在长期治疗,N-carbamyl-L-glutamate是有效地维护正常血浆氨水平和避免额外的药物治疗或protein-restricted饮食的需要。开放问题保持关注的最佳剂量N-carbamyl-L-glutamate和潜在的额外障碍的急性和长期使用的药物在治疗急性hyperammonemia也可能有效。本文关注的角色N-carbamyl-L-glutamate治疗急性hyperammonemia由于主扰不足但将简要讨论当前知识的角色N-carbamyl-L-glutamate治疗次要缺陷唠叨。

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Carglumic酸