乙二醛酶人类DJ-1及其同系物小说。
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李司法院、歌曲J, Kwon K,张成泽年代,金正日C, C门敏K金J,公园
乙二醛酶人类DJ-1及其同系物小说。
哼摩尔麝猫。2012年7月15日,21日(14):3215 - 25。doi: 10.1093 /物流/ dds155。Epub 2012 4月20。
- PubMed ID
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22523093 (在PubMed]
- 文摘
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人类DJ-1的遗传原因早发性帕金森病(PD),尽管它的生化功能是未知的。我们在这里报告,人类DJ-1及其同系物的鼠标和秀丽隐杆线虫的小说类型的乙二醛酶,将乙二醛或甲基乙二醛乙醇或乳酸,分别在缺乏谷胱甘肽。纯化DJ-1蛋白质表现出典型的Michaelis-Menten动力学,完全废除了在重要的催化残基的突变体,组成的半胱氨酸和谷氨酸。DJ-1保护小鼠胚胎成纤维细胞的存在和乙二醛的dopaminergically派生SH-SY5Y细胞治疗。同样,秀丽隐杆线虫缺乏cdjr - 1.1, DJ-1同族体表达主要在小肠,保护从glyoxal-induced死亡的虫子。次致命剂量的乙二醛在秀丽隐杆线虫引起了重大的多巴胺能神经元的变性缺乏cdjr - 1.2,另一个DJ-1同族体表达主要在头部区域,包括神经元。我们的发现为活性羰基DJ-1是食腐动物物种可能会提供一个新的见解PD的因果关系。