帕金森病蛋白质DJ-1神经是因为cysteine-sulfinic acid-driven线粒体定位。
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马Canet-Aviles RM,威尔逊,米勒DW, Ahmad R,萨默森当C, Bandyopadhyay年代,巴普蒂斯塔MJ,吊环D, Petsko GA, Cookson先生
帕金森病蛋白质DJ-1神经是因为cysteine-sulfinic acid-driven线粒体定位。
《美国国家科学院刊S a . 2004年6月15日;101 (24):9103 - 8。Epub 2004年6月4。
- PubMed ID
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15181200 (在PubMed]
- 文摘
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丧失DJ-1突变会导致早发性帕金森病。DJ-1的功能是未知的,但酸性氧化应激后同种型积累,导致DJ-1是保护在这些条件下的建议。我们解决这是否代表一个转译后的修改系统在半胱氨酸残基突变在人类DJ-1半胱氨酸残基。WT或C53A DJ-1在培养细胞容易氧化,生成一个π5.8同种型,但人造C106A突变不是。我们观察到在C106 cysteine-sulfinic酸晶体DJ-1 C53或C46但没有修改。氧化DJ-1被提拔的结晶过程。此外,oxidation-induced线粒体relocalization DJ-1和防止细胞死亡在C106A已经废除,但不是C53A或C46A。我们建议DJ-1防止神经元死亡,这是暗示的酸化关键的半胱氨酸残基,C106。