gp39 CD40配体,在激活T细胞缺陷x连锁hyper-IgM综合症患者。
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法灵顿Aruffo A, M, Hollenbaugh D,李X, Milatovich, Nonoyama年代,Bajorath J, Grosmaire LS, Stenkamp R,尹浩然,纽鲍尔。
gp39 CD40配体,在激活T细胞缺陷x连锁hyper-IgM综合症患者。
细胞。1993年1月29日,72 (2):291 - 300。
- PubMed ID
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7678782 (在PubMed]
- 文摘
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CD40的重要角色在B细胞受体的反应让我们调查gp39-CD40交互的角色在一群主要免疫缺陷患者有缺陷的产生抗体。这里我们报告hyper-IgM综合症患者(他)有一个缺陷gp39-CD40交互。B细胞从他病人功能CD40表达,但他们的T细胞不绑定CD40-Ig。这些病人gp39 mRNA表达正常水平,但这些信使rna编码缺陷gp39蛋白质由于突变细胞外gp39领域。可溶性重组形式的gp39包含这些突变无法绑定CD40和驱动正常B细胞增殖。基因编码gp39映射到Xq26, X染色体区域的基因负责他以前映射。这些数据表明,一个缺陷在gp39 x连锁的基础。