肉碱酯在脑神经病理中的作用。

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Virmani A, Binienda Z

肉碱酯在脑神经病理中的作用。

Mol Aspects Med 2004 Oct-Dec;25(5-6):533-49。

PubMed ID
15363640 (PubMed视图
摘要

左旋肉碱(L-Carnitine, L-C)是所有哺乳动物内源性的天然季铵盐化合物,是脂肪酸线粒体氧化的重要辅助因子。脂肪酸在所有组织中都被用作能量底物,虽然葡萄糖是成人大脑中的主要能量底物,但脂肪酸也被证明是大脑利用的能量底物。L-C还参与控制线粒体酰基-CoA/CoA比率、脂肪酸的过氧化物酶体氧化和酮体的产生。由于它们与生物能量过程的内在相互作用,它们在与代谢损害相关的疾病中起着重要作用,特别是与线粒体相关的疾病。众所周知,缺乏肉碱会对中枢神经系统产生严重的有害影响。继发性肉碱缺乏症的几种综合征已被描述,可能导致中间代谢缺陷和主要涉及线粒体氧化途径的改变。呼吸链内电子转移紊乱导致的线粒体超氧化物形成可能会影响呼吸链复合体I、II、III、IV和V的活性,并成为一些中枢神经系统病理的基础。L-C及其酯可改善线粒体功能障碍。除了代谢作用外,L-C及其酯如乙酰- l-肉碱(ALC)具有独特的神经保护、神经调节和神经营养特性,可能在对抗各种疾病过程中发挥重要作用。神经功能障碍和代谢失衡是许多疾病的基础,而代谢调节剂的加入可能提供一种替代的早期干预方法,这可能会限制进一步的发育损伤,认知功能丧失,并改善长期治疗结果。 The neurophysiological and neuroprotective actions of L-C and ALC on cellular processes in the central and peripheral nervous system show such effects. Indeed, many studies have shown improvement in processes, such as memory and learning, and are discussed in this review.

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