分子建模的七个串联富亮氨酸重复的配体结合区域内血小板糖蛋白Ibα。
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Whisstock JC,沈Y,洛佩兹是的,安德鲁斯RK, Berndt MC
分子建模的七个串联富亮氨酸重复的配体结合区域内血小板糖蛋白Ibα。
Thromb Haemost。2002年2月,87(2):329 - 33所示。
- PubMed ID
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11858495 (在PubMed]
- 文摘
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血小板糖蛋白(GP) Ib-IX-V介导血管性血友病因子(vWF)端依赖粘附血管内皮下膜在高剪切(patho)生理血栓形成。282年GPIb-IX-V在氨基配体结合域的残渣GPIbα,包含七个串联富亮氨酸重复(Leu36-Ala200)。重复2 - 4为vWF绑定至关重要。在这项研究中,我们建立了分子模型的七个富亮氨酸重复的人,狗和鼠标GPIbα,提供新颖的见解导致人类vWF及其受体之间的相互作用。有趣的是,一个模型之间的主要差异是一个大凹脸带负电荷的补丁的人类,但不是狗,重复2 - 4。另外,五个人的富亮氨酸重复突变GPIbα与凝血障碍Bernard-Soulier综合症,导致功能失调的vWF绑定,是人类GPIbα的映射到模型。这提供了有关这些遗传的基础病变的异常功能受体。