表达的表型异常platelet-type血管性血友病的重组糖蛋白Ibα片段。
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日本村田公司M,罗素SR,最近ZM评选,器皿J
表达的表型异常platelet-type血管性血友病的重组糖蛋白Ibα片段。
91年5月,中国投资。1993 (5):2133 - 7。
- PubMed ID
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8486780 (在PubMed]
- 文摘
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血小板GP Ib-IX受体通过绑定支持血小板粘附和激活的vWf暴露皮下基质。GP Ib-IX异常复杂的存在于platelet-type或pseudo-von血友病,并有特殊的亲和力增加可溶性vWf导致止血功能受损由于切除大vWf多聚体的循环。基因研究在一个困苦的家庭已经证明,这种疾病与Gly233 - - > Val氨基酸替换alpha-subunit内的低聚物的GP(米勒J.L. Ib-IX复杂,退役军人莱尔·d·坎宁安和c·l·芬奇。1991。Proc。国家的。学会科学。美国。88:4761 - 4765)。评估这种突变的功能的后果,我们构建了一个重组的模拟alpha-subunit GP包含Val233 Ib。实验比较分子Gly233或Val233透露,Val替换为vWf生成分子增加了亲和力。重组片段繁殖的功能异常GP Ib-IX复杂platelet-type血管性血友病,因此建立出血疾病的分子基础在这个家庭。 Moreover, it becomes apparent that structural elements responsible for the regulation of hemostasis through modulation of vWf affinity for platelets reside within the alpha-subunit of the GP Ib-IX complex.