解决方案E200K变异人类蛋白的结构。对家族朊病毒疾病的发病机制。
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张Y, Swietnicki W, Zagorski毫克,Sonnichsen FD Surewicz周
解决方案E200K变异人类蛋白的结构。对家族朊病毒疾病的发病机制。
J生物化学杂志。2000年10月27日,275 (43):33650 - 4。
- PubMed ID
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10954699 (在PubMed]
- 文摘
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朊病毒传播的传染性海绵状脑病包括细胞的朊病毒蛋白质的转换,PrP (C),致病性构象异构体,PrP (Sc)。遗传形式的疾病都与特定的突变基因编码的朊病毒蛋白。了解这些疾病的分子基础,家族的解决方案结构克雅氏病疾病E200K变异人类蛋白是由多维核磁共振光谱学。值得注意的是,除了细微的差别在灵活的地区,骨干E200K变体的三级结构是几乎相同的,野生型人类朊蛋白的报道。唯一的突变的主要后果是表面静电势的扰动。目前结构性数据清楚表明蛋白质表面缺陷导致异常朊蛋白之间的相互作用与辅助蛋白质/监护人或细胞膜应考虑的关键因素自发PrP (C) - - > PrP (Sc)转换E200K形式的世袭朊病毒疾病。