和半胱氨酸残基配对一个点突变导致的分子量多态性功能血小板β3整合素亚基。GPIIIa Sra同种抗原系统。
文章的细节
-
引用
复制到剪贴板 -
Santoso年代,Kalb R, Kroll H, Walka M, Kiefel V, Mueller-Eckhardt C,纽曼PJ
和半胱氨酸残基配对一个点突变导致的分子量多态性功能血小板β3整合素亚基。GPIIIa Sra同种抗原系统。
J生物化学杂志。1994年3月18日,269 (11):8439 - 44。
- PubMed ID
-
8132570 (在PubMed]
- 文摘
-
最近,我们描述了一种低频血小板同种抗原对人类血小板膜糖蛋白(GP) iii a,称为Sra,参与新生儿同种免疫性血小板减少症。Sra同种抗原的识别分子的性质,我们分析的核苷酸序列聚合酶链reaction-amplified GPIIIa信使rna,并发现了一个C2004七Sra - - > T替换产生积极的个人Arg636 - - >半胱氨酸在GPIIIa cysteine-rich地区的多态性。分析allele-specific重组的GPIIIa形式只有在不同氨基酸残基636显示anti-Sra Cys636同种抗体反应,但不是Arg636 GPIIIa的重组形式。有趣的是,在还原条件下,GPIIIa迁移的Cys636形式稍微增加表观分子量与Arg636形式。Endoglycosidase治疗H后,两个等位形式的GPIIIa表现出相同的流动性,然而,Sra抗原决定基迷路了。Sra积极血小板表达相同数量的GPIIb-IIIa复合物表面作为野生型Sra -血小板,并聚合通常以应对各种血小板受体激动剂。基于这些结果,我们得出这样的结论:1)GPIIIa残留636专门控制的形成和表达Sra alloantigenic行列式,和2)一个未配对的半胱氨酸残基改变了N-linked GPIIIa细胞外领域的糖基化模式,但影响程度的表面表达和胶粘剂GPIIb-IIIa复杂的函数。