EDEM1的双重角色的处理杆视蛋白。
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Kosmaoglou M, Kanuga N·阿古里亚·M,有着P, Cheetham我
EDEM1的双重角色的处理杆视蛋白。
122年J细胞科学。2009年12月15日,(Pt 24): 4465 - 72。doi: 10.1242 / jcs.055228。Epub 2009年11月24日。
- PubMed ID
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19934218 (在PubMed]
- 文摘
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原型G-protein-coupled受体突变杆视蛋白,引起色素性视网膜炎。大多数的突变,如P23H,引起蛋白质错误折叠,导致ER保留,感应展开的蛋白质反应和ERAD降解。如果错误折叠杆视蛋白逃退化,它聚集并形成胞内夹杂物。因此,重要的是要确定调解的监护人杆视蛋白的折叠或退化。ER降解增强alpha-mannosidase-like 1 (EDEM1)可以提高晚期calnexin伴侣蛋白的错误折叠糖蛋白的释放系统。在这里,我们确定EDEM1杆视蛋白的小说女伴。EDEM1表达促进了P23H杆视蛋白的降解,降低其聚合。相比之下,shRNA-mediated击倒EDEM1增加P23H杆视蛋白的数量及其聚合成夹杂物。EDEM1中检测出视杆内段和EndoH-sensitive杆视蛋白与EDEM1 co-immunoprecipitated视网膜,表明杆视蛋白是一种生理EDEM1客户机。但出乎意料的是,EDEM1绑定杆视蛋白独立甘露糖的削减和EDEM1视蛋白促进了突变的细胞表面表达的杆。 Collectively, the data suggest that EDEM1 is a chaperone for rod opsin and that expression of EDEM1 can be used to promote correct folding, as well as enhanced degradation, of mutant proteins in the ER to combat protein-misfolding disease.