α- c端片段的beta-tubulin形成淀粉样原纤维体外和家族性脑淀粉样血管病与淀粉样蛋白沉积,英国类型。
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鲍曼MH, Wisniewski T,莱维E,植物GT, Ghiso J
α- c端片段的beta-tubulin形成淀粉样原纤维体外和家族性脑淀粉样血管病与淀粉样蛋白沉积,英国类型。
生物化学Biophys Res Commun。1996年2月6日,219 (1):238 - 42。
- PubMed ID
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8619814 (在PubMed]
- 文摘
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家族性淀粉样变性,英国类型,是一种常染色体显性疾病,其特征是进行性痴呆,痉挛性瘫痪和共济失调。积累淀粉样的身份是未知的,因此预防疾病的明确的分类。生化方法被用来描述从脑组织淀粉样沉积物的性质的人死于这种疾病。纯化组织材料受到胰蛋白酶消化和随后的n端序列分析。主要产生胰蛋白酶的片段序列VGINYQPPTVVPGGDLAK、FDLMYAK GLTVPEL GYLTVAAVFR,都是胰蛋白酶的片段c终端的人类的微管蛋白亚基α和β。合成肽序列的基础上这些碎片形成淀粉样原纤维在体外合适的淀粉样蛋白的特征定义。这些发现表明,α-和beta-tubulin c端片段的家族性淀粉样蛋白沉积的淀粉样变密切相关,英国类型。