缺乏一个B细胞胞质酪氨酸激酶的表达在人类x连锁agammaglobulinemia。
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引用
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Tsukada年代,萨弗兰,罗林斯DJ, Parolini O,艾伦RC Klisak我火花RS, Kubagawa H,莫汉达斯·T,关丽珍年代,et al。
缺乏一个B细胞胞质酪氨酸激酶的表达在人类x连锁agammaglobulinemia。
细胞。1993年1月29日,72 (2):279 - 90。
- PubMed ID
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8425221 (在PubMed]
- 文摘
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我们描述一种新型细胞质酪氨酸激酶,称为BPK (B细胞祖激酶),B表示在所有阶段的血统和髓细胞。BPK经典SH1, SH2, SH3区域,但缺乏myristylation信号和监管网站对应酪氨酸磷酸化527 c - src。BPK有着悠久、基本伴地区上游的SH3域。BPK是评估候选人人类x连锁agammaglobulinemia (XLA),一种遗传性免疫缺陷B和浆细胞的特点是严重的赤字而深刻的低丙球蛋白血症。BPK映射到100 kb的探针内定义多态性在DXS178 XLA最为密切相关。减少或缺乏BPK信使rna,蛋白质表达和激酶活性在XLA前B和B细胞系。BPK可能XLA基因和功能通路对B细胞扩张至关重要。