PH结构域和对主题的布鲁顿杀人案的酪氨酸激酶:为x连锁agammaglobulinaemia分子解释。
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Hyvonen M, Saraste M
PH结构域和对主题的布鲁顿杀人案的酪氨酸激酶:为x连锁agammaglobulinaemia分子解释。
EMBO j . 1997年6月16日,16日(12):3396 - 404。
- PubMed ID
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9218782 (在PubMed]
- 文摘
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布鲁顿的酪氨酸激酶(对)杀人案是一种酶参与成熟的B细胞。它是突变的目标造成x连锁agammaglobulinaemia (XLA)人。我们已经确定的氨基端部分的结构对1.6 x射线结晶学的杀人案决议。激酶的这部分包含一个pleckstrin同源性(PH)域和一个对主题杀人案。PH结构域是类似发表之前:一个seven-stranded c端阿尔法螺旋弯曲β褶板。个别点突变对PH值杀人案域中导致XLA可以分为结构或功能的三维结构和生化数据。所有集群功能突变成的带正电的一端为磷脂酰肌醇脂质在预测分子结合位点。这些突变可能对在细胞信号通路杀人案灭活减少其对肌醇磷酸盐的亲和力,导致失败的易位激酶细胞膜。少量的信号蛋白包含一个对主题总是遵循一个杀人案PH值序列中的域。这个小模块有一个新颖的折叠在一起的锌离子受三个守恒的半胱氨酸和组氨酸。 The Btk motif packs against the second half of the beta-sheet of the PH domain, forming a close contact with it. Our structure opens up new ways to study the role of the PH domain and Btk motif in the cellular function of Btk and the molecular basis of its dysfunction in XLA patients.