5-Aminolevulinic酸合酶:机制,突变和药品。

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5-Aminolevulinic酸合酶:机制,突变和药品。

Biochim Biophys学报。2003年4月11日,1647 (2):361 - 6。

PubMed ID

12686158 (在PubMed

]

文摘

5-Aminolevulinic酸合成酶(唉),血红素生物合成途径的第一个酶,催化作用之间的吡哆醛5 ' -phosphate-dependent冷凝甘氨酸和琥珀酰辅酶屈服5-Aminolevulinic酸(5-amino-4-oxopentanoate)。三维结构模型的Rhodobacter球体唉构造,用于识别氨基酸残基的活性部位对甘氨酸的识别,可能是重要的唯一氨基酸衬底。一些残留调查了定点诱变和酶变异生成能够使用丙氨酸,丝氨酸或苏氨酸。5-aminolevulinic酸合酶的三维结构模型从人类红细胞(唉2)也被建造和使用地图一系列天然人类突变体产生x连锁sideroblastic贫血。许多这些贫血积极回应,维生素B(6)(吡哆醇)治疗,而其他部分响应或完全耐火材料。详细调查与人类突变体选择的重要性凸显了精氨酸- 517与甘氨酸羧基绑定。

DrugBank数据引用了这篇文章

药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
甘氨酸	5-aminolevulinate合成酶、erythroid-specific线粒体	蛋白质	人类	未知的	底物	细节
磷酸吡哆醛	5-aminolevulinate合成酶、erythroid-specific线粒体	蛋白质	人类	未知的	代数余子式	细节
磷酸吡哆醛	5-aminolevulinate合酶、非特异性线粒体	蛋白质	人类	未知的	代数余子式	细节