白介素2(2)受体γ链的突变和x染色体相关严重联合免疫缺陷导致的高亲和性受体- 2绑定的损失。
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DiSanto JP, Dautry-Varsat,特定的年代,费舍尔,德圣Basile G
白介素2(2)受体γ链的突变和x染色体相关严重联合免疫缺陷导致的高亲和性受体- 2绑定的损失。
J Immunol欧元。1994年2月,24 (2):475 - 9。
- PubMed ID
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8299698 (在PubMed]
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白介素2的相互作用(2)以其高亲和性、heterotrimeric受体(IL-2Rαβγ)发挥关键作用的T淋巴细胞自分泌途径扩张所需的免疫反应。IL-2R伽马chain-encoding基因的突变被发现在SCIDX1主要免疫缺陷的特征是缺乏T细胞和NK细胞的发展。我们调查了六个无关SCIDX1病人IL-2Rγ的分子异常基因。各种缺陷,包括没有成绩单,框移删除和点突变在规范的细胞因子受体图案(保守的半胱氨酸和“WS”框)。这些突变的能力IL-2Rγ链的高亲和性IL-2R参与的功能复杂的放射性标记的绑定- 2研究使用了eb病毒转化B lymphoblastoid细胞系(B-LCL)源自SCIDX1病人。尽管正常控制B-LCL表达的高亲和性结合位点- 2 (Kd = 60点,150网站/手机),B-LCL源自SCIDX1患者未能绑定- 2的高亲和性的条件下。这些SCIDX1突变证实IL-2Rγ链的关键作用的T细胞和NK细胞的发展。此外,这些数据提供了洞察IL-2Rγ链的结构/功能关系通过识别残留的形成所需的高亲和性IL-2R复杂。