Canavan疾病的自然历史揭示了质子核磁共振谱(1 h-mrs)和diffusion-weighted MRI。

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詹森CG McPhee SW,弗朗西斯·J Shera D, Assadi M,弗里兹,Hurh P, Haselgrove J,王DJ, Bilaniuk L,里昂P

Canavan疾病的自然历史揭示了质子核磁共振谱(1 h-mrs)和diffusion-weighted MRI。

Neuropediatrics。2006年8月,37(4):209 - 21所示。

PubMed ID

17177147 (在PubMed

]

文摘

Canavan病是一种儿童脑白质营养不良引起的基因突变对人类aspartoacylase (ASPA),导致异常积累的底物分子N-acetyl-aspartate (NAA)在大脑中。本研究旨在Canavan疾病的自然史模型使用MRI和质子核磁共振光谱学((1)H-MRS)。NAA和大脑结构的各种指标(形态、定量T1,分数各向异性,表观扩散系数)测定在灰质和白质区域Canavan疾病的进展。mixed-effects统计模型是用来适应所有的结果的措施。纵向数据直接从28 Canavan患者相比,在每一个大脑区域与参考数据获得正常的同龄儿童。合成模型可用于无创性监测Canavan疾病的自然历史或相关脑白质营养不良在将来的研究中涉及药物、基因治疗、干细胞治疗。

DrugBank数据引用了这篇文章

药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
天冬氨酸	Aspartoacylase	蛋白质	人类	未知的	不可用	细节