Conestat阿尔法

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总结

Conestat阿尔法是一种重组C1INH，用于治疗因成人C1酯酶抑制剂缺乏引起的遗传性血管性水肿(HAE)急性发作。

品牌名称

Ruconest

通用名称

Conestat阿尔法

药物库登录号

DB09228

背景

C1酯酶抑制剂(重组)是内源性补体组分-1酯酶抑制剂(rhC1INH)的重组类似物，从转基因兔的牛奶中纯化。内源性C1INH的主要功能是调节补体和接触系统通路的激活。它通过抑制这些通路中的几个目标蛋白酶，包括激活的c1，激肽激酶，因子XIIa和因子XIa来实现这一点。C1酯酶抑制剂也被证明可以抑制凝血途径中的凝血酶，以及纤溶途径中的tPA和纤溶酶的作用。c1抑制剂的缺乏导致血浆激肽激酶活化增加，随后产生缓激肽。此外，C4和C2的分裂导致补体系统的自动激活。缺乏C1酯酶抑制剂抑制酶的下游效应导致肿胀，因为液体从血管渗漏到结缔组织，从而表现为遗传性血管性水肿(HAE)。

该药物作为Ruconest (FDA)产品上市，用于治疗成人因C1酯酶抑制剂缺乏引起的遗传性血管性水肿(HAE)急性发作。静脉置换C1酯酶抑制剂可逆转HAE的急性症状。

类型

生物技术

组

批准,临床实验

生物分类

蛋白质疗法
其他基于蛋白质的疗法

蛋白质结构

蛋白质化学公式

不可用

蛋白质平均体重

67000.0哒

序列

不可用

同义词

• C1酯酶抑制剂(重组)
• C1抑制剂(重组)
• 补体C1酯酶抑制剂
• Conestat阿尔法
• 人c1 -抑制剂(重组，兔源)
• 重组补体C1酯酶抑制剂
• 重组人C1抑制剂
• 重组人c1 -抑制剂
• 重组人c1 -抑制剂兔乳衍生

药理学

指示

用于治疗成人C1酯酶抑制剂缺乏引起的遗传性血管性水肿(HAE)急性发作。

降低药物开发失败率

构建、训练和验证机器学习模型
通过基于证据和结构化的数据集。

看看

使用结构化数据集构建、训练和验证预测性机器学习模型。

看看

相关条件

• 遗传性血管性水肿急性发作

禁忌症和黑箱警告

避免危及生命的不良药物事件

改进临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告，人口限制，有害风险，等等。

了解更多

避免危及生命的药物不良事件，提高临床决策支持。

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药效学

Ruconest剂量为50 U/kg时，HAE患者血浆C1INH活性水平增加到大于0.7 U/mL(正常下限)。

作用机理

内源性C1INH的主要功能是调节补体和接触系统通路的激活。它通过抑制这些通路中的几个目标蛋白酶，包括激活的c1，激肽激酶，因子XIIa和因子XIa来实现这一点。C1酯酶抑制剂也被证明可以抑制凝血途径中的凝血酶，以及纤溶途径中的tPA和纤溶酶的作用。c1抑制剂的缺乏使血浆激肽激酶活化增加，随后产生缓激肽。此外，C4和C2的切割不再被抑制，从而允许补体系统的自动激活。缺乏C1酯酶抑制剂抑制酶的下游效应导致肿胀，因为液体从血管渗漏到结缔组织，从而表现为遗传性血管性水肿(HAE)。取代C1酯酶抑制剂可逆转这些作用。

目标	行动	生物
一个补C1r子组分	抑制剂	人类
一个补C1s子组分	抑制剂	人类
一个血浆激肽释放酶	抑制剂	人类
一个凝血因子XII	抑制剂	人类
一个凝血酶原	抑制剂	人类
一个	抑制剂	人类
一个组织型纤溶酶原激活剂	抑制剂	人类

吸收

平均Cmax为1.2 U/mL, Tmax为0.31±0.10 hr，给药剂量为50 U/kg。

分布量

不可用

蛋白结合

不可用

新陈代谢

不可用

消除路线

消除半衰期约为2.5小时。

半衰期

不可用

间隙

当给药量为50 U/kg时，清除率为1207±414 mL/hr。

的不利影响

改善决策支持和研究成果必威国际app

有结构化的不良反应数据，包括:黑箱警告，不良反应，警告和预防措施，发生率。

了解更多

利用我们结构化的不良影响数据改善决策支持和研究结果。必威国际app

了解更多

毒性

临床试验中报道的常见不良反应(≥2%)为头痛、恶心和腹泻。

严重的动脉和静脉血栓栓塞(TE)事件的报道，在推荐剂量的血浆来源的C1酯酶抑制剂产品的危险因素患者。危险因素可能包括留置静脉导管/通路装置的存在，血栓形成史，潜在的动脉粥样硬化，使用口服避孕药或某些雄激素，病态肥胖和不活动。在给药期间和给药后监测已知TE事件危险因素的患者。

通路

不可用

药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

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• 批准
• 审查批准
• 营养食品
• 非法
• 撤销
• 临床实验
• 实验
• 所有的药物

药物	交互
整合药物之间 软件中的交互
醋酸环丙孕酮	当醋酸环丙孕酮与康司他合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
去氧孕烯	当Desogestrel与Conestat alfa合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Dienogest	当Dienogest与Conestat alfa合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
屈	当屈螺酮与康司他合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Dydrogesterone	当地屈孕酮与康司他联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Ethynodiol二乙酸	血栓栓塞的风险或严重程度可增加时，乙醇二醋酸酯与Conestat alfa合用。
Etonogestrel	依替诺孕酮与康司他合用可增加血栓栓塞的风险或严重程度。
孕三烯酮	当Gestrinone与Conestat alfa合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
己酸羟孕酮酯	当己酸羟孕酮与康司他合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Levonorgestrel	当左炔诺孕酮与康司他合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。

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品牌处方产品

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Ruconest	注射剂，粉末，用于溶液	2100 U / 1	静脉注射	Santarus公司。	2014-09-22	2022-01-18
Ruconest	注射剂，粉末，用于溶液	2100 U	静脉注射	Pharming Group N.V.	2020-12-16	不适用
Ruconest	注射剂，粉末，用于溶液	2100 U / 1	静脉注射	Tjoapack Netherlands Bv	2016-09-19	不适用
Ruconest	注射剂，粉末，用于溶液	2100 U / 1	静脉注射	Pharming Healthcare Inc.	2018-04-01	不适用
Ruconest	注射剂，粉末，用于溶液	2100 U / 1	静脉注射	Bioconnection帐面价值	2014-09-22	不适用
Ruconest	注射剂，粉末，用于溶液	2100 U	静脉注射	Pharming Group N.V.	2020-12-16	不适用

类别

ATC代码

B06AC04 - Conestat alpha

• 用于遗传性血管性水肿的药物
• B06a -其他血液制剂
• B06 -其他血液制剂
• B型血和造血器官

药物类别

• 氨基酸，多肽和蛋白质
• 血管水肿，遗传性，药物治疗
• 血液和造血器官
• 血液蛋白质
• C1抑制剂
• 补体C1灭活蛋白
• 补体灭活蛋白
• 补体系统蛋白质
• 遗传性血管性水肿的药物
• 酶抑制剂
• 糖蛋白
• 免疫蛋白质
• 肽
• 蛋白酶抑制剂
• 蛋白质
• 丝氨酸蛋白酶抑制剂
• Serpins

化学分类所提供的Classyfire

描述

不可用

王国

有机化合物

超类

有机酸

类

羧酸及其衍生物

子课

氨基酸，多肽和类似物

直接父

肽

选择父母

不可用

基

不可用

分子框架

不可用

外部描述符

不可用

受影响的生物

不可用

化学标识符

UNII

5 qs67n4551

化学文摘号

80295-38-1

参考文献

一般引用

1. Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B: C1抑制剂:分子和临床方面。免疫学杂志2005 11月27(3):286-98。Epub 2005 11月11日。［文章］
2. Harpel PC, Cooper NR:人血浆C1灭活剂-酶相互作用研究。一、与c1、纤溶酶和胰蛋白酶相互作用的机制。《临床投资杂志》1975年3月55(3):593-604。［文章］
3. 彭志强，李晓峰，李晓峰，等:C'1-酯酶血清抑制剂的部分纯化。生物化学。1961年6月;236:1674-9。［文章］
4. van der Graaf F, Koedam JA, Bouma BN:人血浆中抑制因子的失活。中华临床投资杂志。1983 Jan;71(1):149-58。［文章］
5. de Agostini A, Lijnen HR, Pixley RA, Colman RW, Schapira M:正常血浆中XII因子活性片段失活。c -1抑制剂的主要作用。临床投资杂志。1984年6月;73(6):1542-9。［文章］
6. Cugno M, Bos I, Lubbers Y, Hack CE, Agostoni A: c1 -抑制剂与凝血酶的体外相互作用。血凝纤维蛋白溶解。2001年6月;12(4):253-60。［文章］
7. Bock SC, Skriver K, Nielsen E, Thogersen HC, Wiman B, Donaldson VH, Eddy RL, Marrinan J, Radziejewska E, Huber R，等:人C1抑制剂:初级结构、cDNA克隆和染色体定位。生物化学。1986 7月29日;25(15):4292-301。［文章］
8. FDA批准血液制品:Ruconest C1酯酶抑制剂静脉注射[链接］

外部链接

UniProt

P05155

PubChem物质

347910420

RxNav

1599831

RxList

RxList药物页面

Drugs.com

Drugs.com药物页面

维基百科

C1-inhibitor

FDA的标签

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临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

阶段	状态	目的	条件	数
4	招聘	治疗	2019冠状病毒病/病毒后障碍/病毒后疲劳综合征	1
3.	完成	治疗	血管神经性水肿/遗传性血管性水肿/遗传性疾病	1
2	完成	预防	急性肾损伤(AKI)	1
2	完成	预防	遗传性血管性水肿	1
2	完成	治疗	确诊的冠状病毒/2019冠状病毒病	1
2	完成	治疗	遗传性血管性水肿	1
2	完成	治疗	遗传性血管性水肿/遗传性疾病	1
2	完成	治疗	遗传性疾病	1
2	招聘	预防	急性缺血性中风/急性肾损伤	1
2	招聘	预防	非ST段抬高型心肌梗死	1

药物经济学

制造商

不可用

外包商

不可用

剂型

形式	路线	强度
注射剂，粉末，用于溶液	注射用药物的	1500国际单位
注射剂，粉末，用于溶液	注射用药物的
注射剂，粉末，用于溶液	静脉注射	2100 U / 1
注射剂，粉末，用于溶液	静脉注射	2100 U
注入,解决方案	静脉注射

价格

不可用

专利

不可用

属性

状态

液体

实验属性

不可用

2015年10月22日21:00 /更新于2022年4月01日19:23